Лімфангіома — це новоутворення доброякісної природи, що з"являється на структурах лімфатичної системи. Вроджена пухлина вражає різні частини тіла. У 90% випадків патологія діагностується у новонароджених дітей. Рідше виявляється у 1-3-річному віці. У дорослих людей лімфангіома виникає рідко, частіше як вторинний пухлинний процес. На частку захворювання припадає 10% випадків у загальній структурі вроджених новоутворень доброякісної природи.
Що таке лімфангіома
Лімфангіомою називають доброякісну пухлину, яка вражає лімфатичні судини. Новоутворення частіше не становить загрози життю, якщо відрізняється малими розмірами і впливає на роботу органів. Своєчасна терапія покращує прогноз. Ризик рецидивів зводиться до мінімуму при виборі адекватного методу лікування.
Лімфангіома невеликих розмірів виглядає як косметичний дефект, ускладнює соціальну адаптацію пацієнта, викликає психологічний дискомфорт. Розростання пухлини та відсутність адекватного лікування призводять до розвитку ускладнень у вигляді інфекційного процесу, набряклості та больового синдрому. Інші можливі ускладнення:
- Кровотеча в області новоутворення.
- Асфіксія у разі локалізації пухлини у зоні язика чи трахеї.
- Серцева та дихальна недостатність.
- Хілоторакс — скупчення лімфатичної рідини у плевральній порожнині.
Патологія може спровокувати порушення функцій серцево-судинної та дихальної системи, руйнування кісткових структур скелета, асцит (скупчення рідини в черевній порожнині).
Лімфангіома: причини
Точних причин не вивчено. Новоутворення розвивається на тлі судинних мальформацій — вродженого порушення будови кровоносних та лімфатичних судин. Пухлина частіше утворюється у II триместрі вагітності та виявляється в ході ультразвукової візуалізації. Основні причини та провокуючі фактори:
- Аномалії будови судин.
- Спадкова схильність.
- Токсична дія на плід у період внутрішньоутробного формування.
Серед причин виникнення лімфангіоми у дорослих пацієнтів — хвороби лімфатичної системи, у тому числі лімфангіт (інфекційне ураження лімфатичних судин), лімфогранулематоз (рак лімфатичної системи), панікуліт (патологія підшкірно-жирової клітковини запального генезу).
Класифікація лімфангіом
Пухлина виглядає як підшкірні горбочки, які формуються внаслідок збільшення діаметра лімфатичних судин. Розрізняють види:
- Проста або капілярна лімфангіома являє собою розростання тканини лімфатичних судин у підшкірній клітковині та шкірі. Відрізняється малими розмірами, вражає обмежені ділянки.
- Кавернозна лімфангіома — утворення з сполучної тканини, м'язових волокон та лімфатичних судин малого калібру. Новоутворення складається з порожнин, усередині яких знаходиться лімфатична рідина. Порожнини розділені перегородками із сполучної тканини. Діаметр пухлини становить 3-30 см.
- Кістозна лімфангіома утворена ізольованими кістами різного розміру. Стінки кісти складаються із сполучної тканини. Внутрішній вміст — серозна або геморагічна рідина.
З урахуванням особливостей зростання розрізняють поверхневі та глибокі, обмежені та дифузні лімфангіоми. Обмежені елементи легше піддаються терапії. Дифузні пухлини видалити складніше через відсутність чітких кордонів та через тісний взаємозв'язок з оточуючими здоровими тканинами. Залежно від розмірів утворення виділяють:
- Великі — понад 5 мм.
- Дрібні — менше 5 мм.
- Змішані (поєднання великих та дрібних елементів).
Патологічне вогнище частіше формується в області розташування регіонарних лімфовузлів. Розмір новоутворення може змінюватися, що пов'язано зі збільшенням або зменшенням обсягу рідкого вмісту.
Лімфангіома: симптоми
Лімфангіома шкіри є м'яким на дотик утворенням частіше з горбистій поверхнею синюшно-фіолетового, жовто-коричневого або червоно-коричневого відтінку. Вміст може бути безбарвним чи кров'янистим. Для патології характерний безсимптомний перебіг. Основні прояви:
- Поява бугристого або рівного наросту, який виступає над поверхнею шкіри.
- Зволожена шкіра навколо новоутворення, що викликано виділенням лімфи.
- Дисфункція органів через компресію пухлиною.
Для лімфангіом не типова поява сверблячки або інтенсивного болю. Пухлина частіше розвивається в ділянці шиї, рук, пахвових западин, ротової порожнини. Новоутворення відрізняється повільним зростанням. Спровокувати прискорене зростання можуть травматичні ушкодження та інфекційні процеси.
Діагностика лімфангіоми
Лімфангіома у дітей та дорослих виявляється під час візуального огляду. Основні методи дослідження:
- Ультрасонографія — ультразвукове дослідження пухлини для виявлення об'єму та акустичної щільності тканини.
- МРТ — допомагає визначити будову новоутворення та ступінь розростання патологічної тканини.
- Лімфографія — рентгенологічний метод діагностики, який найчастіше проводиться з використанням контрастної речовини.
У ході інструментального обстеження лікар виявляє ступінь впливу пухлини на діяльність сусідніх органів. Додаткові дослідження включають лабораторні аналізи сечі та крові, коагулограму. Диференціальна діагностика проводиться щодо захворювань, що відрізняються схожою клінічною картиною. До них відносяться гемангіоми, кісти, нейрофіброматоз. Лікар може призначити ангіографію та біопсію.
Лімфангіома: лікування
Лікування лімфангіоми призначає лікар педіатр та лімфолог. Щоб лікувати патологію, лікар може призначити цитостатики та імунодепресанти. Як показує практика, консервативна терапія часто не дає значних результатів. Ефективний метод лікування — оперативне втручання та інші інвазивні технології:
- Склеротерапія. Склерозування лімфатичних судин виконується за допомогою введення в порожнину спеціальних препаратів, що викликають облітерацію — непрохідність. Методика частіше застосовується щодо пухлин, розташованих у ділянці обличчя та шиї.
- Радикальна операція. Хірургічне видалення показано при новоутвореннях великого діаметра. Операція проводиться, якщо лімфангіома зачіпає м'язову та нервову тканини. Повне висічення можливе, якщо пухлина має чіткі межі.
- Малоінвазивні методики. Включають видалення лазером, електрокоагуляцію, кріотерапію. Лікар впливає на пухлину лазерним променем, електричним ножем або рідким азотом, що призводить до руйнування новоутворення.
Склеротерапія часто проводиться в кілька сеансів з інтервалами близько 6 місяців. Результат лікування проявляється не відразу.
Після проведення хірургічної операції підвищується ризик рецидиву (проти інших методів лікування). Рецидиви виникають через глибоке розташування утворення, яке займає великі ділянки. В результаті не завжди вдається видалити пухлину повністю. Інші недоліки оперативного втручання:
- Сильна травматизація.
- Тривале перебування дитини під наркозом через значну тривалість операції.
- Необхідність наступної пластичної корекції.
У період відновлення після проведення оперативного втручання лікар призначає антибіотики та протизапальні препарати нестероїдного типу.
Профілактика
Щоб уникнути рецидивів після лікування, рекомендується зміцнювати імунітет, вести здоровий спосіб життя, повноцінно харчуватися та відпочивати, своєчасно лікувати інфекційно-запальні захворювання. Огляд у лікаря — не рідше 1 разу протягом року.
Поширені запитання
-
Чи можна повністю позбутися лімфангіоми?
Склеротерапія дозволяє значно зменшити розміри новоутворення. У 60% випадків пухлина повністю зникає. -
Як з'являються лімфангіоми?
Процес формування лімфангіом остаточно не вивчений. Вважається, що пухлина формується в період ембріогенезу з лімфатичних мішків, які не здатні об'єднатися з іншими структурами лімфатичної системи. -
Лімфангіома — це рак?
Лімфангіома — доброякісне новоутворення, яке не дає метастазів і за малих розмірів не загрожує життю. -
Який найефективніший спосіб лікування лімфангіоми?
Видалення лазером — ефективна методика, яка дозволяє позбутися новоутворення в будь-якому віці, починаючи з 1 місяця. У порівнянні зі склеротерапією відсутний ризик некрозу тканин.
Інформація про лікаря:
- Лікар дерматолог другої категорії
- Досвід роботи: 11 років
